Pharynxkarzinom (Rachenkrebs)

Eine Krebserkrankung des Schlundes (Pharynx) kann lange Zeit unentdeckt bleiben. Erster Hinweis sind häufig dicke Lymphknoten am Hals aufgrund von Absiedlungen. Mehr zu Ursachen, Symptomen, Diagnose und Therapie

von Dr. Dagmar Schneck, biochistka.info, aktualisiert am 16.01.2018
Pharynxkarzinom (Schematische Darstellung)

Der Rachen wird in drei Abschnitte unterteilt: Nasopharynx, Oropharynx und Hypopharynx


Pharynxkarzinome - kurz zusammengefasst

Pharynxkarzinome werden meist erst spät durch eine Lymphknotenschwellung am Hals entdeckt und unterteilen sich in Karzinome des Rachens (Hypopharynx), des Mund- und des Nasenrachens (Oropharynx- und Nasopharynx). Während bei Oro- und Hypopharynxkarzinomen die wichtigsten Risikofaktoren Rauchen, übermäßiger Alkoholkonsum und Infektionen mit dem humanen Papillomavirus sind gibt es bei den Nasopharynxkarzinomen eine Untergruppe, die gehäuft in Südchina, Nordafrika und Alaska auftritt und bei deren Entstehung der Erreger des Pfeifferschen Drüsenfiebers, das Epstein-Barr Virus eine Rolle spielt. Oro- und Hypopharynxkarzinome werden operativ entfernt, wenn das möglich ist. Patienten mit Tumoren, bei denen das nicht geht, erhalten eine Kombination aus Chemo- und Strahlentherapie. Nasopharynxkarzinome können oft aufgrund ihrer Lage nicht operiert werden. Eine Strahlentherapie, eventuell in Kombination mit einer Chemotherapie ist hier die Behandlung der Wahl.

Was ist Rachenkrebs?

Der Schlund (medizinisch: Pharynx) wird in drei Abschnitte untergliedert:

  • Oberer Abschnitt: Der oberste Teil, der sogenannte Nasopharynx oder Epipharynx, beginnt hinter der Nasenhöhle und endet oberhalb des weichen Gaumens.
  • Mittlerer Abschnitt: Zum Mesopharynx oder Oropharynx, also dem Mund zugehörigen Teil, gehören neben der Hinterwand des Schlundes auch der Zungengrund, die Rachenmandeln und die vordere Oberfläche des weichen Gaumens. Er endet am Übergang zum Kehlkopf.
  • Unterer Abschnitt: Der unterste Teil des Schlundes, der Hypopharynx beginnt dort, wo Luft- und Speiseweg sich trennen und liegt hinter dem Kehlkopfeingang sowie seitlich davon.

In über 90 Prozent der Fälle ist ein Pharynxkarzinom ein Plattenepithelkarzinom, das von den Schleimhautzellen ausgeht. An Krebs im Hypo- oder Oropharynx erkranken meist Männer um das 60. Lebensjahr. Am häufigsten liegen bösartige Erkrankungen im Oropharynx vor. Deutlich seltener sind andere bösartige Tumoren wie maligne Melanome, Lymphome, Tumoren der kleinen Speicheldrüsen oder extramedulläre Plasmozytome.

Bestimmte Tumorerkrankungen im Nasopharynx unterscheiden sich von denen in den unteren beiden Abschnitten des Schlundes. Sie treten gehäuft (endemisch) in Südchina, Nordafrika und Alaska auf und sind oft mit einer Infektion durch das Epstein-Barr-Virus (EBV-Virus) verbunden. Für die übrigen, nicht endemischen Formen des Nasopharynxkarzinoms können auch andere Risikofaktoren, wie sie für Tumoren in den unteren Rachenbereichen bekannt sind, bedeutsam sein.

Alkohol und Zigaretten

Risikofaktoren für Oro- und Hypopharynxkarzinome

Als Hauptursache für Oro- und Hypopharynxkarzinome gelten Alkohol und Tabakprodukte, sowohl einzeln als auch in Kmobination. Vor allem langjähriger Konsum führt mit der Zeit zu krankhaften Veränderungen (Dysplasien) an der Schleimhaut der Atem- und Speisewege, die dann Ausgangspunkt für ein Krebsleiden werden können. Die Tatsache, dass solche dysplastischen Veränderungen meistens an verschiedenen Stellen der Luft- und Speisewege auftreten, erklärt auch, warum häufig mehrere Tumore in diesem Bereich gleichzeitig auftreten.

Allerdings können auch andere Faktoren eine Rolle bei der Krebsentstehung spielen. So wurden in neueren Untersuchungen bei einer großen Zahl von Tumoren des Oropharynx Zellwandbestandteile des Humanen Papilloma Virus (HPV 16 und 18) nachgewiesen. Eine Rolle scheint diese Virusinfektion vor allem bei jüngeren Betroffenen und bei Nichtrauchern zu spielen. Ob durch eine Impfung gegen diese Viren ein gewisser Schutz vor dieser Krebserkrankung möglich ist, ist Gegenstand aktueller Forschung.

Epstein Barr Virus

Risikofaktoren für Nasopharynxkarzinome

Es gibt verschiedene Tumortypen im Nasopharynx. Wesentlich ist vor allem eine Unterscheidung zwischen einem verhornenden Plattenepithelkarzinom (früher WHO-Typ I) und einem nichtverhornendem Plattenepithelkarzinom (früher WHO-Typ II und III). Daneben gibt es noch Tumoren, die ihren Ursprung zum Beispiel im Lymphgewebe haben.

Die nichtverhornenden Plattenepithelkarziome des Nasopharynx treten regional gehäuft auf. Gegenden, in denen diese Krankheit häufig ist (sogenannte Endemiegebiete) sind Südchina, Nordafrika und Alaska. Dort kommt es zu 15 bis 40 Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner pro Jahr. Sie treten am häufigsten zwischen dem vierten und dem sechsten Lebensjahrzehnt auf. Etwa 20 Prozent der Betroffenen sind jünger als 30 Jahre.

In anderen Ländern und in der übrigen Bevölkerung tritt die Erkrankung mit einer Neuerkrankung pro 100.000 Einwohnern und Jahr ähnlich häufig auf wie das Oro- und Hypopharynxkarzinom. Insbesondere bei der Entstehung von nichtverhornenden Plattenepithelkarzinomen spielen verschiedene Faktoren eine Rolle. Dazu gehören eine genetische "Anfälligkeit" (zum Beispiel Störungen der Fähigkeit, Schäden in der DNA, also der genetischen Information in den Zellen, zu reparieren und krebsauslösende Stoffe abzubauen), eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus, dem Erreger des Pfeifferschen-Drüsenfiebers (oder auch infektiöse Mononukleose) sowie der Verzehr von gesalzenem Trockenfisch, der krebserregende Stoffe wie Nitrosamine enthält. Bei den verhornenden Plattenepithelkarzinomen erhöhen Tabak- und Alkoholkonsum das Risiko zu erkranken.

Junge Frau

Symptome

In über der Hälfte der Fälle fällt ein Pharynxkarzinom erst auf, wenn es durch eine Absiedlung (Metastase) in den Halslymphknoten zu einer Lymphknotenschwellung kommt. Tumorverdächtig sind Lymphknoten immer dann, wenn sie einseitig und schmerzlos sind. Allen Tumoren des Rachenraumes ist gemeinsam, dass so eine Schwellung der Halslymphknoten in den meisten Fällen das erste Symptom ist. Symptome durch den Primärtumor treten üblicherweise erst sehr spät auf. Diese Beschwerden unterscheiden sich dann je nach Lage des Tumors.

Symptome eines Nasopharynxkarzinomes

Die Betroffenen haben häufig Nasenbluten oder leiden unter einem hartnäckigen Dauerschnupfen. Durch eine behinderte Nasenatmung kann es zu einer chronischen Entzündung der Nasennebenhöhlen mit Kopfschmerzen kommen und zu einer Minderbelüftung des Mittelohres (Tubenfunktionsstörung). Folge dieser Minderbelüftung sind Ergüsse im Mittelohr mit Schwerhörigkeit oder ein Ohrgeräusch (Tinnitus). Vor allem bei hartnäckigen therapieresistenten Paukenergüssen bei Erwachsenen sollte man daher an ein Nasopharynxkarzinom als Ursache denken.

Fortgeschrittene Tumoren, die in die benachbarte Schädelbasis hineingewachsen sind, können Ausfälle der dort liegenden Hirnnerven bewirken. Anzeichen dafür können zum Beispiel Gesichtsschmerzen oder Doppelbilder sein.

Symptome eines Oropharynxkarzinomes

Diese Tumoren führen im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf zu Halsschmerzen, Ohrenschmerzen oder Schluckbeschwerden. Durch eine eingeschränkte Beweglichkeit der Zunge bei Zungengrundtumoren entsteht eine kloßige Sprache. Bei großen Tumoren der seitlichen Rachenregion kommt es zu einer Einschränkung der Mundöffnung (Kieferklemme oder Trismus). Weitere Symptome können auffälliger Mundgeruch oder Blutungen im Mund und Rachenraum sein.

Symptome eines Hypopharynxkarzinoms

Auch diese Tumoren führen im Frühstadium allenfalls zu uncharakteristischen Beschwerden. Mit zunehmender Größe können sie ein Fremdkörpergefühl verursachen oder zu Schluckstörungen und übermäßigem Speichelfluss führen. Eine Ausbreitung des Tumors auf die Nachbarstrukturen ist häufig. Wenn sie den Kehlkopf mitbefallen haben, kann es zu einer Einschränkung der Stimmbandbewegung mit Heiserkeit kommen. Da diese Tumoren oft erst sehr spät entdeckt werden, kommt es vergleichsweise häufig zu Symptomen der fortgeschrittenen Tumorausbreitung wie zum Beispiel Gewichtsverlust.

Zahnarztspiegel

Diagnose 

HNO- und Spiegeluntersuchung  

Die Untersuchung bei einem Hals-Nasen-Ohren-Arzt (HNO-Arzt) besteht in einer genauen Betrachtung von Mundhöhle, Nase und Rachenraum, Kehlkopf und Ohren. Mit Hilfe eines kleinen Spiegels, den der Arzt in den Bereich des Mundrachens hält, kann er auch Teile des Nasenrachens und den Kehlkopfbereich einsehen. Deshalb spricht man auch von einer Spiegel-Untersuchung. Viele Tumoren im Rachenraum sind allein durch diese Untersuchung bereits zu erkennen.

Eine Hörprüfung und eine Messung der Beweglichkeit des Trommelfelles können Hinweise auf eine Tubenfunktionsstörung bei einem Nasopharynxkarzinom geben.

Endoskopie

Wenn ein Patient Schwierigkeiten hat, den Mund zu öffnen – das kann bei fortgeschrittenen Tumoren im HNO-Bereich durchaus öfter der Fall sein – kann der Arzt ein Endoskop zu Hilfe nehmen. Das ist ein medizintechnisches Gerät, mit dem man Körperhohlräume von innen betrachten kann. Dazu ist eine Lichtquelle entweder mit einem biegsamen Schlauch oder mit einem starren Rohr verbunden. Die Optiken ermöglichen eine Untersuchung mit Lupenvergrößerung. Durch spezielle Kanäle lassen sich Instrumente einführen, über die zum Beispiel Proben entnommen werden können.

 

Auch für die genaue Untersuchung des Nasopharynx verwendet der Arzt häufig ein Endoskop. Eine sogenannte Panendoskopie, das heißt eine endoskopische Untersuchung des gesamten oberen Luft- und Speisewegs (Mund, Rachen, Kehlkopf, Speiseröhre, Bronchien) in Vollnarkose, dient dazu, einerseits die Ausdehnung eines Tumors zu bestimmen und zum anderen ein eventuelles zweites Karzinom zu entdecken. Bei der Panendoskopie werden Gewebeproben von verdächtigen Bezirken entnommen. Mit Hilfe einer feingeweblichen Untersuchung dieser Gewebeproben wird die Diagnose letztlich gesichert.

Blutuntersuchungen

Wenn ein Patient eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus durchgemacht hat, kann man Antikörper gegen dieses Virus im Blut nachweisen (EBV-Serologie). Das Vorhandensein von EBV-Antikörpern kann den Verdacht auf ein Nasopharynxkarzinom untermauern. Das gilt insbesondere bei Patienten, die aus Endemiegebieten (Asien, Nordafrika oder Alaska) stammen.

Staging 

Zum Staging – so nennt man die Suche nach Hinweisen auf die bisherige Ausbreitung einer Krebserkrankung – erfolgen neben der oben beschriebenen Panendoskopie noch weitere Untersuchungen. Hinweise auf Tumorabsiedlungen (Metastasen) gibt ein Ultraschall der Halsweichteile sowie des Bauches (vor allem der Leber) und eine Röntgenaufnahme der Lunge. Weitere bildgebende Verfahren bei der Metastasensuche sind eine Computertomografie, eine Kernspintomografie und, vor allem bei großen Tumoren, auch eine Knochenszintigrafie.

Operation

Therapie

Eine Heilung von Pharynxkarzinomen ist vor allem bei kleinen, umschriebenen Tumoren möglich. In den meisten Fällen ist die Erkrankung bei Diagnosestellung jedoch schon fortgeschritten, in einigen Fällen hat der Tumor bereits Absiedlungen in anderen Körperregionen gebildet (Fernmetastasierung).

In allen Fällen ist eines der wichtigsten Ziele der Behandlung, die Lebensqualität des Betroffenen zu erhalten. Das gilt insbesondere für die Fähigkeit normal zu essen, zu trinken, zu atmen und zu sprechen.

Grundsätzlich unterscheidet sich die Behandlung der Karzinome im Nasopharynx von denen im Oropharynx und Hypopharynx.

Wie werden Oro- und Hypopharynxkarzinome behandelt?

Falls es möglich ist, sollten diese Tumoren operativ entfernt werden. Oft schließt sich an die Operation eine Strahlentherapie an.

Der Zugang für die Operation kann je nach Lage und Ausdehnung des Tumors über den Mund, von unter dem Kinn (hinter dem Unterkieferknochen), durch den Unterkiefer oder über den Hals erfolgen.

Mittlerweile ist in vielen Fällen eine Entfernung des Tumors durch transorale Laserchirurgie möglich. Bei diesem Verfahren wird über den geöffneten Mund, über ein Endoskop und unter mikroskopischer Vergrößerung operiert. Als Schneideinstrument dient ein CO2-Laser. Mit diesem Verfahren ist eine sehr gezielte Entfernung auch großer Tumoren möglich. Die Umgebungsstrukturen und damit auch die Funktionen des Schlundes (zum Beispiel das Schlucken) können meistens besser erhalten werden, als bei konventionellen Operationsmethoden.

Vor allem kleine Tumoren (T1 und T2) sind in der Regel gut zu entfernen. Bei großen Tumoren ist unter Umständen eine plastische Deckung von größeren fehlenden Gewebeteilen durch patienteneigene durchblutete sogenannte Gewebelappen notwendig.

Vor allem Tumoren des Hypopharynx haben zum Zeitpunkt der Diagnose oft schon auf Nachbarstrukturen wie Kehlkopf, Speiseröhre oder Schilddrüse übergegriffen, die dann bei der Operation zum Teil mit entfernt werden müssen. In vielen Fällen können diese Tumoren jedoch nicht mehr vollständig herausoperiert werden.

In den meisten Fällen werden zusätzlich die Halslymphknoten entfernt. Man spricht von einer "Neck dissection". Das wird auch empfohlen, wenn keine vergrößerten Lymphknoten erkennbar sind, weil die Rate an noch nicht durch eine Schwellung sichtbaren Lymphknotenmetastasen relativ hoch ist. Je nach Art und Ausdehnung des Ursprungstumors müssen die Lymphknoten nur auf der Seite entfernt werden, auf der auch der Tumor liegt, oder auch auf der Gegenseite.

Fortgeschrittene Karzinome behandeln Ärzte oft mit einer Kombination aus Chemo- und Strahlentherapie. Eine wichtige Rolle spielt auch das zielgerichtete Medikament Cetuximab. Dabei handelt es sich um einen Antikörper gegen ein bestimmtes Eiweiß, das auf Tumorzellen gehäuft vorkommt. Dieser Wirkstoff wird auch in der Therapie anderer Krebserkrankungen eingesetzt.

Die Prognose der Erkrankung ist abhängig von der Art und der Ausdehnung des Tumors. In Studien der letzten Jahre hat sich gezeigt, dass Patienten mit HPV-induziertem Oropharynxkarzinom eine deutlich bessere Prognose aufweisen. Dies liegt unter anderem daran, dass diese Karzinome besser auf Bestrahlung und Chemotherapie ansprechen. Auch kleine Tumoren (T1, T2) des Oropharynx haben eine gute Prognose.

Wie wird ein Nasopharynnxkarzinom behandelt?

Ein Nasopharynxkarzinom wird in der Regel bestrahlt, da die betroffene Region für eine Operation nicht gut zugänglich ist. Meist bekommen zusätzlich auch die Halslymphknoten eine Strahlentherapie, da auch das Nasopharynxkarzinom häufig bereits in die Halslymphknoten gestreut hat. Eine operative Entfernung ("Neck dissection") wird bei Rückfällen oder bei nach Strahlenbehandlung noch vorhandenen Resttumoren empfohlen.

Bei fortgeschrittenen Tumoren erhalten Patienten oftmals eine gleichzeitige Chemotherapie (Radiochemotherapie). Es gibt Hinweise darauf, dass bei fortgeschrittenen Tumoren sowohl eine vorgeschaltete (neoadjuvante) als auch eine nachgeschaltete (adjuvante) Chemotherapie zusätzlich zur Strahlenchemotherapie das Rückfallrisiko senken kann. Dadurch erhöhen sich jedoch auch die Nebenwirkungen der Therapie. Eine Entscheidung muss daher im Einzelfall individuell getroffen werden.

Bei Tumoren mit Fernmetastasen ist eine palliative (lindernde) Chemotherapie unter Umständen in Kombination mit einer Strahlentherapie angebracht. 

Die Heilungschancen sind umso besser, je früher der Krebs entdeckt wurde.

Dieser Text entstand mit freundlicher Unterstützung des Krebsinformationsdienstes am Deutschen Krebsforschungszentrum Heidelberg (DKFZ).

Wichtiger Hinweis:
Dieser Artikel enthält nur allgemeine Hinweise und darf nicht zur Selbstdiagnose oder –behandlung verwendet werden. Er kann einen Arztbesuch nicht ersetzen. Die Beantwortung individueller Fragen durch unsere Experten ist leider nicht möglich.

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