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Erbliche Fiebererkrankungen

Immer wieder Fieber bei Kindern und jungen Menschen: Daran sind manchmal seltene Erbkrankheiten schuld. Die Immunabwehr wird hier "grundlos" aktiv

von Dr. med. Claudia Osthoff, aktualisiert am 23.04.2019
DNA-Spirale

Vieles Gute bringen Gene mit sich, manchmal aber auch Probleme wie Fieber. Vorne im Bild: DNA-Doppelspirale


Erbliche Fiebersyndrome, wie diese Krankheiten auch genannt werden, umfassen verschiedene Krankheitsbilder. Einige machen sich schon in der frühen Kindheit bemerkbar, andere bis etwa zum 20. Lebensjahr. Vererbt werden bestimmte Genveränderungen (Mutationen), die unkontrollierte Abwehrreaktionen in Gang setzen.

Ärzte sprechen auch von sogenannten autoinflammatorischen Erkrankungen oder Syndromen. Spezielle Immunveränderungen im Blut lassen sich hier nicht nachweisen. Dennoch kommt es zu Entzündungen im Körper mit Fieber, teilweise auch Lymphknotenschwellungen und vielfältigen anderen Symptomen.

Sie rühren daher, dass sich ganz verschiedene Organe entzünden können – von der Haut über die Schleimhäute und Auskleidungen ("Felle") der Brust- oder Bauchhöhle, sodann Hirnhaut, Augen, Muskeln, Gelenke bis hin zu inneren Organen wie Milz und Leber. Tatsächlich setzt ein Syndrom sich stets aus verschiedenen Krankheitskomponenten zusammen.

Zudem sind Komplikationen möglich, die unter dem Begriff Amyloidose zusammengefasst werden. Darunter versteht man Eiweißablagerungen, die die erkrankten Organe zusätzlich schädigen.

Ärzte zählen inzwischen auch eine bestimmte Rheumaform (Still-Syndrom beziehungsweise juvenile idiopathische Arthritis, siehe entsprechendes Kapitel in diesem Beitrag: "Fieber bei Kollagenose, Rheuma"), sodann Knochenmarkentzündungen im Kindesalter, die nicht durch Bakterien ausgelöst werden (siehe Kapitel "Fieber bei Kindern") und die Gicht zu den autoinflammatorischen Syndromen.

Übrigens: Akute Gichtanfälle verursachen neben heftigsten Gelenkschmerzen häufig auch Fieber.

Eine weitere, sehr seltene, mitunter lebensbedrohlich verlaufende Fiebererkrankung ist das sogenannte Makrophagenaktivierungssyndrom, auch Hämophagozytische Lymphohistiozytose genannt. Aufgrund eines Fehlers an einer Stelle in der Abwehrkette des Immunsystems kommt es hier kompensatorisch zu einer überschießenden Reaktion, wenn das Immunsystem auf einen Fremdstoff oder infizierte Zellen trifft.

In der Folge tritt eine massive Entzündung auf. Dabei werden viele Makrophagen aktiviert. Das sind spezielle weiße Blutkörperchen. Die im Blut zirkulierende Fraktion entspricht den "Riesenfresszellen", die in den Geweben operierende den Histiozyten. Die Makrophagen, die eigentlich "feindliches Material" wegräumen sollen,  bauen plötzlich vermehrt Blutzellen ab.

Dabei setzen sie einen Stoff namens Ferritin frei, der ein wichtiger Diagnosemarker ist. Außerdem lösen sie in verscheidnen Organen wie Leber, Milz, Darm und Gehirn Entzündungen aus.

Das Syndrom kann erblich sein und schon bei Kindern ab dem ersten Lebensjahr auftreten. Es können aber auch ältere Kinder oder Erwachsene erkranken. Dabei kommen teilweise  verschiedene Ursachen infrage wie Infektionen mit Viren oder Bakterien, Bluterkrankungen, Autoimmunerkrankungen, aber auch Medikamente. Daneben gibt es Formen ohne fassbaren Auslöser.

Zu den Symptomen gehören hohes Fieber, eine Leber- und Milzschwellung, Kopf- und Muskelschmerzen, Bauchschmerzen, Durchfall, Gewichtsverlust, Gelbsucht, neurologische Störungen.

Die Therapie erfolgt notfalls auf der Intensivstation. Unter anderem wird Kortison eingesetzt.

Familiäres Mittelmeerfieber

Diese häufigste Form der insgesamt seltenen angeborenen Fiebererkrankungen – mittlerweile werden allerdings immer mehr genetische Varianten entdeckt – betrifft in erster Linie Menschen, die im östlichen Mittelmeerraum leben. Es gibt verschiedene Verlaufsformen:

  • Ohne Krankheitszeichen,
  • Mit typischen kurzen, periodischen Fieberschüben und Begleitbeschwerden wie Gelenkschmerzen und Hautveränderungen,
  • Ohne Fieberschübe, aber mit krankhaften Eiweißablagerungen (Amyloidose). Sie finden sich zum Beispiel in den Nieren, am Herz oder in Verdauungsorganen und können diese erheblich schädigen.

Symptome (Verlauf mit Fieberschüben): Es kommt zu kurzen Fieberepisoden von ein bis drei Tagen, die sich in regelmäßigen oder unregelmäßigen Abständen wiederholen. Mitunter werden sie durch körperliche Anstrengung oder Stress, Infektionen oder bei Frauen durch die Menstruation ausgelöst. Dazu können während des Krankheitsschubes Hautausschläge an den Unterschenkeln und am Fußrücken auftreten.

Vielfach plagen sich die Betroffenen zudem mit Schmerzen an einem (oder mehr als einem) großen Gelenk herum, das sich akut entzündet (Knieschmerzen, Ellbogenschmerzen). Entzündungen treten auch am Rippen- und Bauchfell auf, was zu merklichen oder auch starken Brust- und Bauchschmerzen führen kann. Letztere sind mitunter sogar so heftig, dass der Arzt einen "akuten Bauch" feststellt und den Betroffenen in eine Klinik einweist.

Diagnose: Der Arzt stellt die Verdachtsdiagnose anhand der Familiengeschichte und der klinischen Befunde. In Speziallabors lassen sich im Blut einzelne Gendefekte, teilweise auch andere richtungweisende entzündliche Eiweißstoffe, feststellen.

Therapie: Gegen das familiäre Mittelmeerfieber wenden Ärzte Colchicin an, ein pflanzlicher Wirkstoff aus der Herbstzeitlosen, außerdem Wirkstoffe gegen Entzündungseiweiße wie Etanercept, Anakinra oder Canakinumab. Anakinra und Canakinumab sind Gegenspieler (Antagonist) des sogenannten Interleukin-1-(IL-1beta)Rezeptors und wirken auch bei anderen erblichen Fiebersyndromen. Etanercept ist ein gentechnisch hergestellter Eiweißstoff, der bestimmte Signalstoffe, die im Körper Entzündungsabläufe vermitteln, bindet.

Bei einem weiteren Krankheitsbild aus dieser Gruppe, der sogenannten zyklischen Neutropenie, ist das Infektrisiko deutlich erhöht. Zu den möglichen Komplikationen zählöt eine Blutvergiftung. Zur Behandlung ziehen Ärzte einen Arzneistoff heran, der die Bildung weißer Blutkörperchen anregt (G-CSF, etwa der Stoff Filgrastim). Selten kann dieser neben anderen unerwünschten Wirkungen selbst Fieber auslösen (siehe Kapitel "Arzneimittelfieber" in diesem Beitrag).


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