Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK)

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) wird durch fehlgefaltete Eiweißkörper, sogenannte Prionen, ausgelöst. Die Folge sind Veränderungen im Gehirn: eine spongiforme Enzephalopathie

von Dr. Dagmar Schneck, 17.04.2013

Weltweit beschäftigen sich Forscher mit der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK)


Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK, auch CJD für engl. Creutzfeldt Jakob Disease) ist selten und bislang nicht heilbar.

CJK schädigt das Gehirn: Es lagert sich verklumptes Eiweiß ab, Hirnzellen gehen zugrunde, das Gewebe verändert sich "schwammartig" (spongiform). Ärzte sprechen daher von spongiformer Enzephalopathie.

Ursache der Krankheit sind Prionen. Dabei handelt es sich um Eiweißstrukturen, die natürlicherweise im menschlichen und tierischen Körper vorkommen. Sie können sich aber – aus bislang ungeklärten Gründen – in krankmachende Eiweiße verwandeln und Schaden anrichten.

Erstaunlicherweise verhalten sich diese Prionen in mancher Hinsicht fast wie Krankheitserreger, obwohl es sich "nur" um Eiweiß handelt.

So können sie unter bestimmten Bedingungen (zum Beispiel beim direktem Kontakt mit Gehirngewebe) zwischen Menschen oder zwischen Mensch und Tier übertragen werden. Das geschieht jedoch sehr selten.

Es gibt verschiedene Formen einer CJK

Sporadische Form: Am häufigsten tritt eine CJK spontan ohne erkennbare Ursache auf (sporadische Prionenerkrankung). Statistisch passiert das in Deutschland etwa einem von einer Million Menschen pro Jahr. Betroffen sind vor allem 60- bis 70-Jährige. Im Verlauf von wenigen Wochen bis Monaten kommt es bei ihnen zu einem rasch fortschreitenden geistigen Abbau, einer Demenz. Sie ist begleitet von neurologischen Symptomen wie Gangstörungen und anderen Störungen im Bewegungsablauf, Muskelzuckungen und Sehstörungen. Im Endstadium der Erkrankung kommt es zu völliger Bewegungs- und Teilnahmslosigkeit. Meist beträgt die Überlebenszeit weniger als ein Jahr.

Vererbte Form: Seltener ist eine vererbte (genetische) Prionenerkrankung wie die genetische CJK, das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom (GSS) oder die Letale familiäre Insomnie (FFI). Die Betroffenen sind im Durchschnitt etwas jünger als bei der sporadischen Erkrankungsform und der Verlauf ist langsamer.

Übertragene Form: Manchmal werden Prionen von einem Menschen auf einen anderen übertragen. Eine solche übertragene Form der CJK kann zum Beispiel – was insgesamt aber sehr selten vorkommt – im Rahmen ärztlicher Maßnahmen entstehen: durch verunreinigte Instrumente bei Hirnoperationen, durch Transplantation von Hornhaut, harter Hirnhaut oder durch Wachstumshormon, das aus menschlichen Hypophysen hergestellt wurde.

Neue Variante vCJK – Zusammenhang mit BSE?

Seit Ende des vergangenen Jahrhunderts ist eine weitere Variante der Erkrankung bekannt, die mit dem Erreger der Tierseuche Bovine sponigforme Enzepahlopathie (BSE, "Rinderwahn") in Zusammenhang gebracht wird.

Diese Erkrankungsform ist bisher weltweit bei rund 200 Menschen aufgetreten, überwiegend in Großbritannien. Die Betroffenen waren im Mittel 30 Jahre alt. Als Übertragungsweg vermutet man den Verzehr von kontaminierten Lebensmitteln. Auch eine Übertragung durch Blutkonserven ist bei dieser Variante wohl möglich. Aus diesem Grund sind für Blutspenden hierzulande bereits vor Jahren Sicherheitsmaßnahmen, soweit sie derzeit möglich sind, getroffen worden.

Die Erkrankung beginnt meist mit psychischen Auffälligkeiten (Depressionen, Psychosen), danach folgen schmerzhafte Gefühlsstörungen und Gangstörungen. Erst im späteren Verlauf kommt es zu einer Demenz. Die Überlebenszeit beträgt meist nur wenige Monate oder Jahre.

Diagnose: Wie wird eine CJK festgestellt?

Bei rasch fortschreitenden Demenzerkrankungen, die von neurologischen Symptomen begleitet sind, besteht grundsätzlich der Verdacht auf eine CJK.

Allerdings können auch etliche andere Krankheiten ähnliche Symptome verursachen – etwa eine Alzheimer-Demenz oder entzündliche Hirnerkrankungen. Solche Ursachen müssen die Ärzte nach Möglichkeit ausschließen.

Stützen können sie den Verdacht auf eine CJK durch verschiedene technische Untersuchungen:

  • EEG (Elektroenzephalografie, Messung der Hirnströme): Dabei fallen häufig charakteristische Stromkurvenverläufe auf – sogenannte periodische bi- und triphasische Komplexe.
  • Kernspintomografie: Mit Hilfe dieses bildgebenden Verfahrens sind in zwei Drittel aller Fälle charakteristische Veränderungen im Gehirn erkennbar.
  • Liquoruntersuchung: Eine Untersuchung von Nervenwasser (Liquor) kann erhöhte Konzentrationen bestimmter Eiweißkörper nachweisen, welche aus Gehirnzellen stammen (zum Beispiel Proteine 14-3-3).

Behandlung einer CJK

Eine ursächliche Behandlung einer CJK ist bislang nicht bekannt. Manche Krankheitszeichen lassen sich vor allem zu Beginn der Erkrankung mit Medikamenten lindern.

Bislang gibt es insgesamt nur wenig aussagekräftige Studien, so dass eine definitive Therapieempfehlung fehlt. Nach Daten aus einer Beobachtungsstudie kann eine dauerhafte Gabe von Doxycyclin das Fortschreiten verlangsamen, insbesondere, wenn das Medikament in frühen Stadien eingesetzt wird.

Bei der Behandlung von Patienten mit CJK sind Hygienemaßnahmen einzuhalten, damit die Erkrankung nicht weiterverbreitet wird. Entsprechende Richtlinien hat das Robert Koch-Institut erarbeitet.

Zu allen diagnostischen und therapeutischen Fragen kann das Nationale Referenzzentrum iert werden (http://www.cjd-goettingen.de, Link siehe unten).

Quellen:
Leitlinien der deutschen Gesellschaft für Neurologie: Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Stand September 2012
Nicola Siegmund-Schultze: Neurodegenerative Erkrankungen, Dtsch. Ärzteblatt 2012 109(12): A-585 /B-508 / C-504
Hygienerichtlinien des Robert Koch-Institut: Informationen zu CJK/vCJK

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Dieser Artikel enthält nur allgemeine Hinweise und darf nicht zur Selbstdiagnose oder –behandlung verwendet werden. Er kann einen Arztbesuch nicht ersetzen. Die Beantwortung individueller Fragen durch unsere Experten ist leider nicht möglich.


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